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 10 - Les grands syndromes pathologiques à répercussion orthodontique

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Cortex
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MessageSujet: 10 - Les grands syndromes pathologiques à répercussion orthodontique   10 - Les grands syndromes pathologiques à répercussion orthodontique EmptyVen 6 Mar 2009 - 11:09

LES GRANDS SYNDROMES PATHOLOGIQUES A REPERCUSSION ORTHODONTIQUE



I INTRODUCTION

Certaines pathologie congénitales ont une répercussion sur l'organisme, ces malformations sont exceptionnels et les traitements orthodontiques rares.
Parmi ces syndromes, on compte les anomalies de:
• l'organogenèse et de,
• la morphogenèse.

II ANOMALIES DE NOMBRE


II.A. ANOMALIES PAR DEFAUT: AGENESIES
Isolées ou multiples, touchant une dent ou plusieurs, dent de sagesse, deuxième prémolaire inférieure, incisive latérale supérieure, incisive latérale inférieure.
• Isolées: uni- ou bilatérale: incisive latérale supérieure.
• Multiples: oligodontie= achrodontie,
Origine:
• Atteinte épidermique ou du système nerveux central,
• Exogène: atteinte placentaire, rubéole, irradiation.

II.B. ANOMALIES PAR EXCES


II.B.a. DENT SURNUMERAIRES, SUPPLEMENTAIRE
S'observe au maxillaire et à la forme d'une dent normalement constituée ou sous forme d'une dent surnuméraire de forme atypique conoïde: mésiodens, odontome.

II.B.b. ANOMALIES PAR EXCES MULTIPLE
Constitue l'un des signes des grands syndromes faciaux.

1 DYSOSTOSE CLEÏDO-CRANIEN
- Hypoplasie du massif facial.
- Persistance anormale des dents temporaires chez l'adulte.
- Retard d'éruption et dents surnuméraires en occlusion.

2 SYNDROME ORO-DIGITO-FACIAL
Caractérisé par:

- Langue polylobée,
- Division palatine,
- Hypoplasie de l'émail,
- Dents surnuméraires,
- Anomalies des extrémités des doigts.

III ANOMALIES DE LA MORPHOGENESE

Atteinte de la structure dentaire (émail, dentine...) ainsi que sa structure et forme, touche uniquement le système dentaire ou être associée à d'autres anomalies.

III.A. ANOMALIES DE STRUCTURE


III.A.a. HYPOPLASIE DE L'EMAIL
- Amélogenèse imparfaite.
- Atteinte des dents temporaires et permanentes, émail a teinte brune, friable, peu calcifiée.

III.A.b. ANOMALIES DE LA DENTINE

Dentinogenèse imparfaite de Cap de pont:

- Dents de petit volume,
- Les couronnes à teinte ambré et diminues progressivement au fil des année jusqu'à devenir un moignon ou un plateau dentaire au ras des gencives,
- Les racines sont petites donnant une image en “clou de girafe”.

III.B. ANOMALIES DE FORME


Isolées: Tubercule de Karabelli:

- Il est en forme de perle,
- Fusion des deux germes racine et couronne
- S'observe dans la région incisive supérieure.
- De caractère héréditaire transmissible.

III.C. ANOMALIES DE PLUSIEURS DENTS

III.C.a. MICRODONTIE : En général généralisée,

- Diastèmes multiples,
- S'observe dans les membres de la même famille,
- Peuvent être associés à des agénésies ou syndromes malformatifs.
- Anomalies très récidivantes.

III.C.b. MACRODONTIE
Localisée à une dent (incisive centrale supérieure, molaire) ou touche l'ensemble de la denture et on parle de dyshormonie-dento-maxillaire par macrodontie.

III.C.c. ANOMALIES ASSOCIEES

1 SYNDROME DE CAUHEPE ET FIEUX

Caractérisé par:

- Articulé croisé unilatéral,
- Endoalvéolie supérieure,
- Latérodéviation fonctionnelle,
- Les points inter-incisifs coïncident au repos mais dévié en RC, persistante déglutition infantile, interposition bilatérale de la langue entre les molaires supérieures et inférieures.

2 SYNDROME DE SUCCER-TYPE

- Béance incisive,
- Proalvéolie supérieure avec ou sans diastèmes,
- Mésioposition supérieure,
- Légère rétrognathie mandibulaire,
- Endoalvéolie alvéolaire supérieure,
- Déglutition avec pulsion linguale.

3 SYNDROME DE ROBIN

C'est la rétromandibulie primitive, caractérisée par:
• Rétrognathie inférieure vraie,
• Endognathie supérieure,
• Supraclusion incisive,
• Infra-alvéolie molaire.

4 SYNDROME DE LA CLASSE II DIVISION 2


• Rétroposition molaire,
• Birétroalvéolie inférieure et supérieure,
• Supraclusion incisive très importante,
• Vestibuloversion des incisives latérales supérieures.

5 BEANCE SQUELETTIQUE GRAVE

Augmentation de la hauteur de l'étage inférieure de la face ou hyperdivergeance, toujours d'origine héréditaire, on retrouve une cause locale: interposition linguale.

IV ANOMALIES HEREDITAIRES DES BASES MAXILLAIRES

IV.A. PROGNATHIE MANDIBULAIRE HYPERTROPHIQUE
À caractère dominant évolutif, de mauvais pronostic.
La cause est l'hérédité primaire car la mandibule est plus longue et placée trop en avant.

IV.B. HYPOPLASIE DE LA MANDIBULE
Aspect de profil d'oiseau, ce qui constitue la dysostose mandibulo-faciale franceschetti (diminution de hauteur de la branche montante)

IV.C. FENTES MAXILLAIRES : Isolées ou associées, on distingue:

• Fentes labio-palatines isolées,
• Fentes labio-palatines unilatérales ou bilatérales totales,
• Fentes associés à des syndromes malformatifs.

IV.D. CRANIOSTENOSE
Malformations maxillaires associées à des malformations crâniennes d'origine héréditaires provoquées par une fermeture précoce des fentes primaires et des sutures.

IV.E. DYSOSTOSE CRANIO-FACIALE DE CROUZON

Impression digitiforme sur toute la voûte crânienne, bosse crânienne, occi-céphalo-strabisme avec trouble de la vision,
À l'âge adulte devient:
• Nez en forme de bec de perroquet,
• Hyperplasie de Huax,
• DDM par macrodontie, béance antérieure,
• Dysplasie de l'émail.

IV.F. THALASSEMIE

Infection hématologique avec syndrome anémique sévère et on retrouve:
- Une crânio-dolicho-céphalie,
- Développement exagérés des bosses frontales et pariétales,
- Développement du maxillaire supérieur,
- Protrusion du profil sous-naso-labial,
- Mandibule en retrait,
- Exoalvéolie supérieure,
- Couronne dentaire normale avec racine courte.
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MessageSujet: Re: 10 - Les grands syndromes pathologiques à répercussion orthodontique   10 - Les grands syndromes pathologiques à répercussion orthodontique EmptySam 5 Nov 2011 - 20:16

merci mais le syndrome d'apert sos
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MessageSujet: Re: 10 - Les grands syndromes pathologiques à répercussion orthodontique   10 - Les grands syndromes pathologiques à répercussion orthodontique EmptySam 5 Nov 2011 - 23:09

LE SYNDROME D’APERT : décrit la première fois en 1906 par un médecin français , syndrome plus rare que le syndrome de Crouzon.
Le tableau clinique du syndrome d’Apert est très polyvalent, il comporte:

- Des malformations craniofaciales : dues à une fermeture précoce et prématurée des sutures du crâne Il existe en effet une diminution du diamètre antéropostérieur du crâne (brachycéphalie) et une hypoplasie de l’étage moyen de la face avec un rétrécissement des loges orbitaires de degré variable responsable parfois d’un exorbitisme. Les orbites sont orientées en dehors et latéralement ,le nez est mince et pointu et il existe également un rétrognathisme.
- Mains et pieds : une syndactylie avec fusion des os et de la peau des phalanges distales touchant les deux mains et pieds de façon égale (aspect en moufle des éxtrémités),permettant de le différencier des autres syndromes ( syndrome de Crouzon).
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MessageSujet: Re: 10 - Les grands syndromes pathologiques à répercussion orthodontique   10 - Les grands syndromes pathologiques à répercussion orthodontique EmptyJeu 24 Nov 2011 - 22:06

THNKS yasssseeeer
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sara chirdent



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MessageSujet: Re: 10 - Les grands syndromes pathologiques à répercussion orthodontique   10 - Les grands syndromes pathologiques à répercussion orthodontique EmptyLun 20 Fév 2012 - 11:53

stp j'ai besoin d'information sur le syndrom de binder
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La HuPpE

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MessageSujet: Re: 10 - Les grands syndromes pathologiques à répercussion orthodontique   10 - Les grands syndromes pathologiques à répercussion orthodontique EmptyLun 20 Fév 2012 - 19:48

Bnsr Sara chirdent ... voilà un petit résumé :

Le syndrome de Binder ou dysplasie maxillo-nasale est une anomalie rare de la portion antérieure du complexe maxillo-nasal .... Cette maladie fait partie des dysostoses faciales se caractérisant par des modifications du visage qui s'observent dans de nombreuses affections osseuses.

L'étiopathologie du syndrome de Binder n'est pas connue. Il survient chez moins d'un nouveau-né sur 10 000, mais il est probablement sous-diagnostiqué. La plupart des cas rapportés étaient sporadiques, mais les quelques cas de récurrence dans une même famille suggèrent une transmission autosomique récessive ou bien dominante à faible pénétrance, ou bien une étiologie multi-factorielle.

Examen clinique :
Les patients présentent :
1- Réduction ou absence de l'angle naso-frontal
2- Absence du relief de la glabelle
3- Un visage aplati à son étage moyen (hypoplasie médiofaciale)
4- Un nez anormalement court à la racine aplatie
5- Un maxillaire supérieur peu développé (Hypo-développement ) :
* Hypoplasie et verticalisation des os propres du nez , des cartilages de la cloison et des cartilages du nez (alaires) -> affaissement de la pointe du nez et réduction des orifices narinaires
* lèvre supérieure semble en continuité avec le nez
* Ouverture de l'angle goniaque (présence d'une échancrure prégoniaque )
* Malformation de la charnière cérvico-occipitale et du rachis
6- Une mandibule relativement proéminente et/ou une malocclusion de type III (occlusion inversée)
5- Une hypoplasie des phalanges distales a été rapportée dans certains cas.


Examen endo - buccal :
1- La mandibule parait en avant du maxillaire
2- Articulé incisif inversé ou en bout à bout dans le sens sagittal
3- Infraclusion dans le sens vertical
4- Longueur de la base maxillaire diminuée
5- Voûte palatine large et peu profonde
6- Position basse de la langue et interposition lors de la déglutition

Examen télé radiographique :
1- Absence d'ENA . Signe pathognomonique
2- SNA et SNB diminués avec SNA plus réduit
3- FMA augmenté , I/F augmenté , i/m normal parfois diminué
4- Longueur de base maxillaire diminuée
5- Sinus frontaux réduits

Diagnostic :
Il n y a pas de notion de diagnostic anténatal
Le diagnostic est rarement périnatal . Parfois cependant , l'hypoplasie nasale peut entraîner une détresse respiratoire necessistant la mise en place des tubes narinaires

Le diagnostic prénatal par échographie en 2D ou en 3D est possible à partir de 20 semaines de gestation par visualisation du profil plat et de l'hypoplasie osseuse. La sévérité du syndrome de Binder étant très variable, la correction chirurgicale (orthodontie, chirurgie plastique) doit être adaptée à chaque cas.

Traitement :
1- si le décalage de base est diminué , un trt au niveau du systéme alvéolo-dentaire est suffisant pour compenser ces malformation squelettiques .. exemple : la fronde mentonnière et le plan incliné
2- Si le décalage est très important créant un profil trés concave l'intervention orthopédique est de rigueur : le masque de DELAIRE améliore la croissance du maxillaire
Ce traitement sera complété par un trt orthodontique pour corriger la DDM
3-dans les cas complexe, en plus du trt orthopédique , l'intervention chirurgicale est nécessaire . Elle vise à la reconstitution d'une maquette osseuse qui soutiendra les structures naso-maxillaire affaissés . cette intervention est envisagée vers (18-20)ans . une fois la croissance terminée

Bon couraaage n__n
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