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  La Thrombasthénie de Glanzmann : Principes et précautions de la prise en charge Odontostomatologique

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redys-m



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MessageSujet: La Thrombasthénie de Glanzmann : Principes et précautions de la prise en charge Odontostomatologique   Sam 28 Sep 2013 - 13:48

La maladie de Glanzmann (ou thrombasthénie de Glanzmann) est la thrombopathie congénitale la mieux connue.  Dans cette affection, la transmission suit un mode autosomique récessif.
Elle est  due à des anomalies quantitatives et/ou qualitatives de l'intégrine alphaIIb bêta3. Ce récepteur d'adhérence  des cellules est essentiel pour l'agrégation plaquettaire et permet la formation d'un clou hémostatique en cas d'altération des vaisseaux lors d'une blessure.
Le diagnostic repose sur les saignements muco-cutanés avec l'absence d'agrégation plaquettaire en réponse aux stimuli physiologiques, associés à une numération et une morphologie plaquettaire normales.La maladie de Glanzmann est une pathologie rare, souvent rencontrée dans un contexte de consanguinité. Le tableau clinique de la thrombasthénie de Glanzmann est variable : certains patients présentent seulement quelques ecchymoses alors que d'autres ont des hémorragies fréquentes, sévères et parfois fatales. Les manifestations bucco-dentaires de cette maladie sont : pétéchies, ecchymoses et gingivorragies. Bien qu'elle soit une maladie hémorragique sévère, la thrombasthénie de Glanzmann, lorsqu'elle est bien prise en charge, est associée à un pronostic très favorable.L'observation rapportée  va  illustrer la prise en charge bucco-dentaire d’un enfant présentant cette maladie.
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i_brahim
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MessageSujet: Re: La Thrombasthénie de Glanzmann : Principes et précautions de la prise en charge Odontostomatologique   Dim 29 Sep 2013 - 2:01

merci pour l'info
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