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 des « enfants de la lune »

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rosalio

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Messages : 527
Localisation : univirta
Classe : Chirurgien Dentiste Généraliste
Inscrit le : 25/06/2009

MessageSujet: des « enfants de la lune »   Sam 16 Avr 2011 - 20:36

La sortie du film La Permission de minuit* ,de Delphine Gleize, Vincent Lindon incarne un dermatologue qui vit au plus près de ses jeunes malades. en partie tourné à l’IGR, est l’occasion de souligner l’engagement de l’Institut dans le Xeroderma pigmentosum, cette maladie orpheline responsable d’une hypersensibilité aux rayons ultra-violets, empêchant toute exposition à la lumière du soleil. « ةclairages » par le Pr Alain Sarasin**.

Le Xeroderma pigmentosum (XP) est une maladie génétique héréditaire rare*** obligeant les personnes atteintes à vivre de nuit ou à l’intérieur, tout en préservant au maximum leur vie sociale.

Agir vite pour gérer efficacement

Chez ces enfants, toute exposition courte au jour provoque des coups de soleil, des taches colorées, puis des cancers. « Les parents peuvent "errer" pendant 5 ou 6 ans avant le diagnostic. Entre temps l’enfant exposé développe un ou des cancer(s) cutané(s) », explique le Pr Sarasin. Son unité réalise donc les examens biologiques et moléculaires permettant un dépistage précoce : tests de sensibilité des cellules aux UV, identification et séquençage des gènes impliqués. « Ensuite, la photoprotection doit être totale et permanente. Dehors : cagoule, gants, masque ou crème à appliquer toutes les 2 heures ; dedans : filtres anti-UV aux fenêtres – domicile et école. Parallèlement, les tumeurs sont retirées aussi souvent que nécessaire jusqu’à disparition définitive du cancer. Tout cela est très lourd, surtout à l’adolescence… ». Certains malades XP sont suivis à l'IGR dans le service de Dermatologie du Dr Caroline Robert.

L’IGR dans la course de la recherche

Les 8 gènes responsables de la maladie sont identifiés ; XPC est le plus fréquent et le plus étudié. Sa thérapie à long terme est abordée par la réexpression d'un système de réparation fonctionnelle. « Cette stratégie de thérapie génique consiste à apporter un gène fonctionnel au sein même de la cellule XP mutée pour redonner à celle-ci une résistance normale aux UV. Mais pour l’instant, notre production de cellules rendues saines est trop faible pour une application immédiate », indique le Pr Sarasin. Ce film va permettre d’attirer l’attention sur une maladie extrêmement handicapante, peu connue et mal prise en charge.

Le mécanisme du Xeroderma pigmentosum

Les UV induisent des lésions sur nos gènes. Dans un processus normal de réparation de l’ADN, celles-ci sont éliminées ; dans le XP, les gènes contrôlant ce processus sont porteurs d’une mutation héréditaire empêchant la réparation : les lésions s’accumulent, entraînant des modifications de l'information génétique des cellules, qui deviendront rapidement cancéreuses.

Quels sont les espoirs de la recherche ? Il n’y a pas de traitement aujourd’hui mais les spécialistes mettent leurs espoirs dans la thérapie génique. Ils essaient de "fabriquer des cellules qui sont les propres cellules du malade mais qu’on a rendues normales, c’est-à-dire sans hypersensibilité aux ultra-violets". Aucun laboratoire n’a encore obtenu ce résultat mais les recherches se poursuivent.



la source:© 2011 Institut de cancérologie Gustave-Roussy
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Eureka

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Messages : 436
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Inscrit le : 14/01/2009

MessageSujet: Re: des « enfants de la lune »   Dim 24 Avr 2011 - 1:33

merci
hamdulilh aladhia afana !
et que dieu soit avec ces enfants !
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des « enfants de la lune »
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