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 Les déficits immunitaires

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Cortex
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MessageSujet: Les déficits immunitaires   Jeu 29 Jan 2009 - 1:49

Les déficits immunitaires



I Introduction

La réponse immunitaire est l’interaction de nombreux mécanismes spécifiques et non spécifiques comme la peau, les muqueuses, les compléments et les cellules phagocytaires et pour l’immunité spécifique lymphocytes T et B par l’intermédiaire TCR et BCR.
Un déficit de l’un de ces élément se traduit par une déficience de la réponse primaire, ces déficits peuvent être premitives (souvent conginitales) ou secondaire (infection virale, cancers) et thérapeutiques en cas de troubles hormonaux (diabète).


II Symptomatologie


On note des infections graves et répétées.
Les formes graves et mixtes peuvent être découverte à la suite de vaccination à des germes vivants (BCG). Parfois c’est au cours d’enquêtes familiales déclenchée à l’occasion de la constatation d’un déficit immunitaire chez un patient, que l’on découvrira un déficit immunitaire asymptomatique.
L’age d’apparition de ces manifestations cliniques, leurs fréquences et leurs gravités sont très variables, en cas d’atteinte de l’immunité hormonale les infections les plus fréquentes sont celles des voies aériennes (appareil respiratoire) et les autres infections : les otites, les arthrites, les méningites et septicémies.
les germes en causes sont les pneumocoques, streptocoques, méningocoques, en cas d’atteinte de l’immunité cellulaire, on observe surtout les infections a microorganismes intracellulaires ex : infection virale, tuberculose et même des condidoses.


III Classification des déficits immunitaires spécifiques


Il existe 3categories:
• Les déficits à prédominance cellulaire;
• Les déficits à prédominance humorale;
• Les déficits mixtes.


III.A. Déficits à prédominance humorale


N’importe quelle classe d’Ig peut être touchée parfois, le déficit est total et parfois sélectif mais la pathologie reste la plus grave est le déficit total.


• Déficit humoral total


C’est A gamma globulumine c’est la maladie de BRUTON liée au chromosome X.
Elle se manifeste par des infections bactériennes sévères et répétées, elle se fait a partir du 4ème mois chez le garçon.
Sur le plan biologique on trouve un taux d’IgG inferieur à 2g/L avec absence de B circulantes et immunité cellulaire normale, c’est une pathologie généralement mortelle.
Le traitement c’est les ATB et gamma globuline tout les 15 à 20jours, le mécanisme de l’infection est du à une mutation du gène qui code pour la BTK (Bruton Toxine Kénase) responsable de la différenciation précoce des lymphocytes B.
Diagnostic différentiel : la CUID : déficit immunitaire commun variable
Les signes cliniques de la maladie de Bruton.



III.B. Déficits à prédominance cellulaire


Il s’agit de déficit touchant l’immunité cellulaire avec un taux normal ou légèrement diminué des Ig.


• Syndrome de Di George


C’est une mal formation touchant le thymus et la parathyroïde, le signe le plus précoce est une tétanie néonatale (régidité musculaire) et on note aussi les infections virales et mycosis.
C’est une pathologie généralement mortelle, la mort survient en quelques mois.
Les autres déficits cellulaires : déficits en phosphorylase, le déficit de cette enzyme retentit principalement sur la maturation des lymphocytes T.



III.C. Déficits a prédominance mixte


Ce syndrome touche les enfants plus jeunes et les incompatibles avec la vie ,dès les premiers mois.
On note les infections bactériennes virales et mycosites, plusieurs variétés peuvent être distinguées en fonction de leurs transitions génétiques et en fonction des mécanismes immunopathologiques.



IV Déficits prémitives de l’immunité non spécifique


Se traduit par des infections graves et répétées:
• Le déficit de la phagocytose ou de la bactéricidie;
• Le déficit de la mobilité ou de l’adhérence des cellules phagocytaires par absence de molécules d’adhésion;
• Les déficits en complément sont généralement associés à l’apparition des maladies auto immunes en plus des infections.


V Déficits immunitaires secondaires


• Déficits immunitaires secondaires aux affections malignes, ce déficit est aggravé par la chimiothérapie irradiations…;
• Déficit par malnutrition;
• Déficit par fuite protéique rénale ou digestive;
• Déficit immunitaire secondaire au diabète;
• Déficit immunitaire secondaire aux traitements immunodépresseurs;
• Déficit immunitaire secondaire aux infections bactériennes, parasitaires et virales comme le SIDA.
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